بیماری ALS چه نوع بیماری است؟ - مجله گرگانلند

بیماری ALS یک بیماری عصبی است. بیماری ALS عضلات را هم درگیر می نماید. بیماری ALS به دو دسته تقسیم می شود. حداقل 16 ژن مختلف در بروز بیماری ALS نقش دارد. در ادامه شما را با بیماری ALS بیشتر آشنا می کنیم.

به گزارش خبرنگاران، اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) که از آن تحت عنوان لو گهریک یا بیماری نورون حرکتی یاد می شود. یک اختلال تحلیل برنده و پیشفراینده است که به تخریب آن دسته از سلول های عصبی می پردازد که وظیفه کنترل حرکات ارادی عضله را بر عهده دارند. به این سلول ها نورون های حرکتی می گویند که از مغز و به وسیله ساقه مغز یا طناب نخاعی به عضلات که وظیفه کنترل حرکات بازو با قفسه سینه، گلو و دهان را بر عهده دارند متصل می شوند. در افراد مبتلا به این اختلال این سلول ها از بین می فرایند و باعث می شوند که بافت عضلانی دچار تحلیل رفتگی شود. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک تاثیری بر روی عملکرد حسی بیمار یا قابلیت های فکری او ندارد. سایر نورون های غیر حرکتی از قبیل نورون های حسی که اطلاعات را از اعضای حسی بدن به مغز ارسال می نمایند سالم باقی خواهند ماند.

بیماری ALS چیست؟

به طور کلی این بیماری به دو دسته تقسیم می شود: بیماری نورون حرکتی فوقانی که بر روی اعصاب موجود در مغز تاثیر می گذارند حال آنکه بیماری نورون حرکتی تحتانی بر روی اعصاب ای که از طناب نخاعی یا ساقه مغز منشعب می شوند تاثیر خواهند گذاشت. در هر دو مورد نورون های حرکتی آسیب بیشتری می بینند و در نهایت از بین می فرایند. بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک بیماری کشنده است و معمولاً امید به زندگی در افرادی که این اختلال در آنها تشخیص داده شده است چیزی حدود 2 تا 5 سال می باشد اما بعضی از بیماران چندین سال و حتی چند دهه عمر می نمایند. هر فردی که به این اختلال مبتلا باشد مقدار از بین رفتن نورون های حرکتی بالا و پایین در رو با هم برابر نیست و این امر باعث می شود که هر فرد با علائم و نشانه های متعددی روبرو شود. با گذر زمان هنگامی که این بیماری پیشرفت می نماید بر روی تعداد بیشتری از سلول های عصبی تاثیر می گذارد. با تحلیل رفتن بافت عضلانی عضلات ضعیف تر می شوند و آتروفی عضلانی به وجود می آید و دست و پای فرد باریک تر به نظر می رسد. با این حال از عضلات دچار اسپاسم می شوند و این امر می تواند باعث افزایش حجم عضله در بعضی از نقاط بدن شود.

علل اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

تحقیقات در مورد شناسایی علل بروز این اختلال ادامه دارد و فاکتورهای متعددی از قبیل عوامل ژنتیکی و محیطی در بروز این اختلال نقش دارند. حداقل 16 عدد ژن مختلف در بروز این بیماری نقش دارند و فقط یک فاکتور محیطی واحد باعث به وجود آمدن این اختلال نخواهد شد. به نظر نمی رسد که اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به دلیل قرار گرفتن در معرض فلزات سنگین یا عفونت ویروسی به وجود بیاید و حتی مسدود کردن انتقال دهنده عصبی گلوتامات نیز باعث متوقف شدن فرایند پیشرفت این بیماری نخواهد شد. مشاوره ژنتیک و سپس آزمایشات ژنتیک لازم برای تمامی افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک درخواست خواهد شد.

علائم و نشانه ها و عوارض اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

علائم و نشانه های این اختلال به دلیل از بین رفتن نورون های حرکتی که باعث تحلیل رفتگی تدریجی عضلات می شوند به وجود می آیند. آتروفی عضلانی اغلب در دست یا پا آغاز می شود و سپس به سمت بازوها و شانه ها یا پاها و لگن می رود. علائم و نشانه های اولیه اسکلروز جانبی آمیوتروفیک عبارت است از ضعف عضلانی، حرکات نامناسب دست، سفتی عضلات و اختلال در انجام دادن آن دسته از کارهایی که با حرکات ظریف دست یا انگشتان انجام می شوند. ضعف عضلات پا باعث می شود که بیمار نتواند خوب راه برود و زمین بخورد. از دست دادن قدرت و توان عضلات بعضی افراد دچار گرفتگی عضلانی و اسپاسم و کشیدگی عضله خواهد شد. هنگامی که بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک پیشرفت می نماید تعداد بیشتری از عضلات درگیر خواهند شد که این امر باعث بروز مسائل زیر می شود:

اختلال در صحبت کردن

اختلال در بلعیدن مواد غذایی

مسائل تنفسی که به دلیل ضعیف بودن دیافراگم به وجود می آید.

در بیشتر بیماران مبتلا به ALS فقط نورون های حرکتی و عضلات درگیر خواهد شد. معمولاً عضلات چشم، مثانه و روده درگیر نمی شوند و این بیماری تاثیری بر روی فکر فرد یا هیچ یک از حواس پنج گانه او ندارد. بیمار هوشیار است اما اغلب توانایی مراقبت کردن از خود را ندارد و ممکن است بیمار نتواند بدون یاری دستگاه تنفسی نفس بکشد. در حدود 30 تا 50 درصد از بیماران سایر نقاط مغز درگیر می شود که این امر می تواند باعث کاهش پیشفراینده مهارت شناختی، ناپایداری عواطف و احساسات و حتی زوال عقل شود. انواع مختلفی از اسکلروز جانبی آمیوتروفیک وجود دارد که هریک از آنها با علائم و نشانه ها و عوارض متعددی همراه هستند.

فلج اولیه بولبار اختلالی است که علائم و نشانه های اولیه آن عبارتند از اختلال کلامی یا مشکل در بلعیدن مواد غذایی و تحلیل رفتگی قابلیت عملکردی زبان. در این اختلال نتایج حاصل از بیماری بدتر از زیرا به سادگی در جریان بیماری توانایی صحبت کردن و غذا خوردن بیمار مختل خواهد شد.

آتروفی پیشفراینده عضلانی با ضعف عضله و تحلیل رفتگی آن همراه است و معمولاً توانایی صحبت کردن و غذا خوردن بیمار مختل نمی شود و بیمار دچار اسپاسم عضلانی نخواهد شد. اغلب در این افراد در فرایند پیشرفت بیماری آهسته تر است.

اسکلروز جانبی اولیه اختلالی است که اسپاسم عضلانی اما فقدان آتروفی عضلانی از علائم شاخص آن است و معمولاً عوارض حاصل از آن شدت کمتری دارد.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چگونه تشخیص داده می شود؟

معمولاً تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک کار سختی است زیرا هیچ گونه تست واحدی برای تشخیص آن وجود ندارد بعلاوه از آنجایی که تعداد زیادی از بیماری های نورولوژیکی باعث بروز علایم و نشانه های یکسان می شوند باید در مرحله اول احتمال وجود این بیماری ها را رد کرد و برای همین منظور از آزمایشات پزشکی و معاینات بالینی استفاده می شود. فرآیند تشخیص این اختلال به شرح زیر می باشد و از روش های زیر استفاده می شود:

آزمایشات الکترو تشخیصی از قبیل الکترومیوگرافی و تست راهنمایی عصبی به آنالیز نقاطی می پردازند که درگیر شده اند از قبیل ناحیه بولبار که شامل سر و گردن و مغز برای صحبت کردن و غذا خوردن است، ناحیه گردن که شامل بازوها و دیافراگم است و ناحیه قفسه سینه که شامل عضلات مخصوص تنفس می باشد و ناحیه لومبر که شامل پاها است.

آزمایشات خون و ادرار شامل آنالیز سطح هورمون های تیروئید و پاراتیروئید آنالیز پروتئین سرم الکتروفورزیس و جمع آوری نمونه ادرار به مدت 24 ساعت به لحاظ آنالیز وجود فلزات سنگین است تا بیماری های مربوط به سیستم ایمنی یا بیماری های التهابی ارزیابی شوند.

اسکن ام آر آی و عکس برداری به وسیله اشعه ایکس

آنالیز مایع مغزی نخاعی

سی تی اسکن ستون فقرات ناحیه گردن

نمونه برداری از عضله یا عصب

انجام معاینات کامل نورولوژیکی

پزشک بر اساس شرایط بیمار به این نتیجه می رسد که به انجام کدام یک از آزمایشات بالا بپردازد و معمولاً برای نظر نهایی به انجام معاینه جسمانی خواهد پرداخت و نتایج حاصل از آزمایشات قبلی که بیمار انجام داده است آنالیز می نماید. پزشک می تواند بر اساس محل آغاز علائم و نشانه های شما برای اولین بار و مکان و نحوه پیشرفت آنها با گذر زمان تفاوت بین اسکلروز جانبی آمیوتروفیک و سایر اختلالات را شرح بدهد.

چه روش هایی برای درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک وجود دارد و چگونه می توان از این اختلال پیشگیری کرد؟

از آنجایی که دلیل اصلی بروز این بیماری معین نیست نمی توان به درمان این اختلال پرداخت یا از بروز آن جلوگیری کرد. فرایند درمان بر روی کنترل علایم و نشانه های این بیماری همراه است و به بیمار برای داشتن یک زندگی با کیفیت یاری خواهد نمود. تعداد زیادی از متخصصان حوزه سلامت از قبیل پزشک خانوادگی، پرستار، متخصص مغز و اعصاب، متخصص ریه و مجاری تنفسی، متخصص فیزیوتراپی، متخصص کاردرمانی، متخصص تغذیه و مددکار اجتماعی در برنامه درمان افراد مبتلا به این اختلال حضور دارند.

دارو درمانی

داروهای مختلفی برای این اختلال وجود دارد که باعث کند شدن فرایند پیشرفت این بیماری می شوند و در کنترل بعضی از علائم و نشانه های آن مفید هستند که بعضی از این داروها به شرح زیر می باشند:

ریلوزول دارویی است که باعث می شود طول عمر بیماران مبتلا به ALS حداقل تا چند ماه افزایش پیدا کند. این دارو دارای دو عملکرد مهم است که عبارتند از بلاک سدیم و کانال های کلسیم و افزایش سطح پاکسازی گلوتامات.

می توان به یاری بعضی از داروها از قبیل باکلوفن یا دیازپام به کنترل اسپاسم عضلانی و گرفتگی آن پرداخت بعلاوه می توان از داروهایی که برای کاهش سطح فراوری بزاق استفاده می شود برای یاری به افرادی که در قورت دادن مواد غذایی مشکل دارند بهره گرفت.

در بعضی موارد که مشکل بیمار برای بلعیدن مواد غذایی شدید است به منظور جلوگیری از ورود غذا و بزاق یا مایعات به درون ریه ها بیمار به لوله تغذیه احتیاج خواهد داشت که درون معده او قرار داده می شود. افرادی که برای نفس کشیدن مشکل دارند در نهایت به استفاده از اسپری یا دستگاه تنفس احتیاج خواهند داشت.

گفتاردرمانی

هنگامی که عضلات درون حنجره، گلو، سقف دهان، زبان و لب ضعیف می شوند بیماران مبتلا به اختلال اسکلروز جانبی آمیوتروفیک متوجه می شوند که فراوری کلمات به صورت واضح برای آنها سخت شده است. متخصص گفتار درمانی می تواند در افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یاری کند تا حد امکان تعداد زیادی از مهارت های ارتباطی خود را حفظ نمایند. او بعلاوه به بیمار روش هایی را برای حفظ انرژی یاد می دهد که شامل مهارت های غیر کلامی برای برقراری ارتباط است. متخصص گفتار درمانی در زمینه های زیر به بیمار یاری خواهد نمود:

به ارائه روش ها و فناوری های ارتباطی مناسب می پردازد که به بیمار برای انجام فعالیت روزمره یاری خواهد نمود.

به درمان های مسائل زبانی و کلامی و ارتباطی خواهد پرداخت.

به ارزیابی عملکرد مربوط به غذا خوردن می پردازد و در صورت احتیاج بعضی تغییرات را توصیه خواهد نمود.

اگرچه شرایط جسمانی افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بدتر می شود شرایط فکر آنها تغییری نخواهد نمود. برای آن که بیمار بتواند راحت تر با پیشرفت بیماری خود کنار بیاید به حمایت عاطفی مناسب از جانب دوستان و خانواده خود احتیاج خواهد داشت. گروه های حمایت نماینده نیز می توانند در این زمینه به او یاری نمایند.

چگونه فیزیوتراپی به بیماری ALS یاری می نماید؟

فیزیوتراپی در افراد مبتلا به بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یاری می نماید بتوانند با ناتوانی های جسمانی خود سازگاری پیدا نمایند. فیزیوتراپی باعث افزایش توانایی های فعلی بیمار می شود و از مقدار از بین رفتن دامنه حرکات بدن می کاهد و از بروز درد ناشی از سفتی مفاصل جلوگیری خواهد نمود. متخصص فیزیوتراپی با ارزیابی دامنه حرکات مفصل هر بیمار و قدرت و توانایی و مهارت عملکردی می تواند نکات مهم و کلیدی را در ارتباط با راه رفتن یا بلند شدن از روی جایگاه به او یا بدهد. متخصص فیزیوتراپی در زمینه موارد زیر تخصص دارد:

بهبود عملکرد فرد و آموزش و پرورش در مورد نحوه کنترل مسائل و ناتوانی جسمانی

پیشنهاد دادن تمرینات ورزشی مناسب برای انعطاف پذیری بدن و در همین حین جلوگیری از بروز درد جسمانی و کاهش آن

ارائه نکات آموزشی در مورد استفاده از وسایل یاریی بریس یا سایر وسایل موجود به منظور افزایش استقلال بیمار

ورزش درمانی

برترین نوع ورزش برای بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به شرح زیر می باشد:

حرکات ورزشی ایروبیک باعث می شود که توانایی و عملکرد عضله افزایش پیدا کند و با افزایش ضربان قلب و تعداد تنفس و بهبود سلامت قلب و عروق به حفظ سلامت بدن نیز یاری خواهد نمود. بیمار باید به انجام حرکات ورزشی میانه بپردازد زیرا ورزش زیاد که باعث خسته شدن او بشود منجر به ضعیف شدن بیشتر عضله خواهد شد.

تمرینات ورزشی کششی می تواند باعث کاهش تعداد دفعات و شدت بروز اسپاسم و گرفتگی عضله شود. این حرکت باید به صورت روزانه انجام شود تا از بروز درد و سفتی عضله جلوگیری شود.

تمرینات ورزشی مخصوص بهبود دامنه حرکات بدن به مفاصل یاری می نمایند که در تمامی جهات بتوانند حرکت نمایند.

باید تا حد امکان این تمرینات را به صورت فعال انجام دادند و در صورتی که عضله خیلی ضعیف باشد باید از حرکات ورزشی منفعل استفاده کرد. باید این تمرینات را به صورت روزانه انجام داد تا از بروز درد و سفتی عضلات جلوگیری شود.

تمرینات تقویتی معمولاً توصیه نمی شوند. کار کردن و ورزش کردن با وزنه باعث تقویت آن دسته از عضلاتی که به دلیل اسکلروز جانبی آمیوتروفیک خیلی ضعیف شده اند نخواهد شد و این کار می تواند باعث ضعف بیشتر عضلات شود.

وسایل یاریی

انواع مختلفی از وسایل یاریی وجود دارد که باعث می شود راه رفتن برای فردی که دچار بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک است راحت تر باشد. در مواردی که یک پا ضعیف تر از پای دیگر است یا آن که بیمار دچار مسائل خفیف در حفظ تعادل است استفاده از عصا برای راه رفتن یک اقدام کاملا یاری نماینده محسوب می شود. بعضی از نکات مهم در مورد استفاده از عصا به شرح زیر می باشد:

بیمار باید عصا را با آن قسمت از بدن خود که قوی تر است نگه دارد تا وزن او از روی قسمت ضعیف تر بدن برداشته شود.

استفاده از عصایی که دارای 4 قدرت پایه است در مقایسه با عصایی که فقط یک پایه دارد باعث به وجود آمدن تعادل و پایداری بیشتری خواهد شد.

در مواردی که یک پا بسیار ضعیف است استفاده از واکر توصیه خواهد شد زیرا واکر می تواند به حفظ تعادل بدن یاری کند. در صورت احتیاج می توان قطعات دیگری از قبیل چند عدد چرخ را به واکر اضافه نمود.

استفاده از بریس

ضعیف بودن عضلات پا باعث می شود که بالا رفتن از پله ها، راه رفتن یا بلند شدن از روی جایگاه سخت باشد. پزشک استفاده از بریس یا سایر وسایل یاریی را توصیه خواهد نمود. استفاده از بریس مچ و کف پا در مواردی که عضلات کف پای فرد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک ضعیف است توصیه می شود زیرا می تواند به پایدار شدن مچ پا یاری کند. این نوع بریس را می توان درون کفش معمولی قرار داد تا در هنگام راه رفتن از کشیدن انگشتان پا جلوگیری شود. ضعیف بودن عضلات گردن باعث می شود که بالا آوردن سر سخت باشد که در این حالت پزشک استفاده از بریس گردن را برای ایجاد راحتی بیشتر بیماران توصیه خواهد نمود.

استفاده از ویلچر

استفاده از ویلچر به افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یاری می نماید استقلال بیشتری داشته باشند و کمتر به دیگران وابسته باشند. معمولاً ویلچر در مواردی که بیمار بیش از حد خسته می شود و تعادل ندارد یا گاهی اوقات زمین می خورد توصیه خواهد شد.

چند نکته مهم برای بهبود تنفس در بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

نفس کشیدن به عملکرد مناسب ریه ها و بعلاوه عضلاتی که باعث حرکت کردن قفسه سینه و ریه ها می شوند ارتباط دارد عضلات مخصوص نفس کشیدن عبارتند از دیافراگم که یک عضله بزرگ است و قفسه سینه را از شکم جدا می نماید و در هنگام نفس کشیدن مورد استفاده قرار می گیرد و عضلات بین دنده ها. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک اغلب عضلاتی که در نفس کشیدن نقش دارند را درگیر می نماید و باعث بروز اختلال در نفس کشیدن یا نارسایی تنفسی خواهد شد. بعضی از نکات مهم در مورد بهبود تنفس در بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به شرح زیر است:

تغذیه:

پس از غذا خوردن دراز نکشید.

از خوردن وعده های غذایی پرحجم خودداری کنید زیرا پرخوری باعث می شود دیافراگم به طور کامل باز نشود.

توجه کردن به سلامت تغذیه برای حفظ توانایی عملکردی مطلوب و عضلاتی که در نفس کشیدن نقش دارند و اهمیت بسیار زیادی دارد.

خوابیدن:

در هنگام خواب چند عدد بالش زیر سر خود قرار دهید تا سر شما در زاویه 15 تا 30 درجه قرار بگیرد و به این ترتیب به اعضای شکمی داخل دیافراگم یاری شود.

چگونه متخصص ریه به بهبود تنفس یاری می نماید؟

متخصص تنفس و ریه می تواند در زمینه های زیر به شما یاری کند:

آنالیز قدرت عضلات تنفسی به منظور تشخیص علائم اولیه ضعف عضلانی

ارائه وسایل یاریی برای تنفس بهتر از قبیل دستگاه ساکشن به منظور تمیز کردن دهان و گلو، استفاده از اسپری مخصوص تنفس، سیستم تهویه غیر تهاجمی و تجویز واکسن آنفولانزا و واکسن پنومونی