هرآنچه که باید راجع به بیماری میاستنی گراویس بدانیم - مجله گرگانلند

میاستنی گراویس چیست؟

میاستنی گراویس یک اختلال خود ایمنی محسوب می گردد که سیستم دفاعی بدن به بافت های خودی حمله می نماید.

این اختلال منجر به ضعف عضلات با درجات متفاوت می گردد. این بیماری ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما در بین خانم های جوان در سنین 40-20 سال شایع تر است؛ اگرچه مقدار شیوع بیماری در آقایان در دهه های هفتم و هشتم زندگی افزایش می یابد. به طور کلی ازهر 100 هزار نفر، 14 مورد ابتلا به میاستنی گراویس مشاهده می گردد.

تشخیص بیماری میاستنی گراویس ممکن است مشکل باشد، زیرا فرق گذاشتن بین تغییرات عادی و اختلالات عصبی ناشی از آن می تواند سخت باشد.

تست سرمایک تست تشخیصی است که ب. مقایسه مقدار حساسیت به تست تنسیلون می پردازد.

تست سرما انتخابی برای بیماری است که بیماری قلبی یاآسم داردکه ممکن است درمورد مصرف ادفونیوم منع مصرف داشته باشد.

دراین تست یک کیسه یخ روی چشم های بیمارتایک دقیقه نگه داشته می گردد. افتادگی پلک به طورموقتی بایددر بیمار مبتلابه میاستنی گراویس رفع گردد.1

دلیل میاستنی گراویس

بیماری میاستنی گراویس در نتیجه نقص انتقال تکانه های عصب به عضلات اتفاق میفتد. این عارضه زمانی به وجود می آید که ارتباط طبیعی بین عصب و عضله در اتصال عصبی عضلی با اختلال روبرو می گردد. بیماری میاستنی گراویس به وسیله تماس نمی تواند به فرد دیگری منتقل گردد.

آنتی بادی ها

آنتی بادی های فراوری شده می توانند عملکرد پروتئینی به نام تیروسین کیناس (tyrosine kinase) را مسدود نموده و با مشکل روبرو نمایند. این پروتئین در تشکیل اتصال عصبی- عضلانی نقش دارد.

آنتی بادی ها عملکرد این پروتئین را با مشکل روبرو نموده و باعث بروز این بیماری می شوند.

غده تیموس

غده تیموس یکی از قسمت های سیستم ایمنی است که در قسمت بالایی سینه در زیر قفسه سینه قرار گرفته است. محققان بر این باورند که غده تیموس می تواند محرک یا دلیل اصلی فراوری آنتی بادی های مسدود نماینده acetylcholine باشند.

در بعضی از بزرگسالان مبتلا به بیماری میاستنی گراویس به طور غیر عادی غده تیموس بزرگ تر از حد طبیعی است. بعضی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است دچار تومور های غده تیموس یا همان تیموماس (از نوع خوش خیم یا بدخیم) شوند.

هنوز ارتباط بین غده تیموس و بیماری میاستنی گراویس معین نیست.

اما دانشمندان بر این باورند که احتمالاً دستور العمل های نادرست غده تیموس و فراوری نادرست سلول های ایمنی باعث به وجود آمدن خود ایمنی و فراوری آنتی بادی های گیرنده استیل کولین شده و نهایتاً شرایط برای حمله به سیستم های ارتباطی عصبی عضلانی مهیا می گردد.

سایر علل میاستنی گراویس

در موارد نادر، مادران مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است بچه ها مبتلا به این بیماری به جهان بیاورند.

در صورتی که این بیماری به محض تولد درمان گردد، بچه ها مبتلا به میاستنی گراویس مادرزادی بعد از گذشت دو ماه از تولد بهبود خواهند یافت.

بعضی از بچه ها تازه متولد شده به یک نوع نادر و ارثی از میاستنی مبتلا هستند که به آن سندرم میاستنی مادرزادی گفته می گردد.2

علائم میاستنی گراویس چیست؟علائم میاستنی گراویس عمدتا شامل ضعف عضلانی، خصوصا در ماهیچه های ارادی است.

این ضعف در ماهیچه های چشم دیده می گردد و می تواند منجر به اختلالات بینایی گردد.

ضعف عضلانی می تواند ماهیچه هایی تنفسی را نیز درگیر کند و منجر به اختلالات تنفسی گردد.

علائم میاستنی گراویس معمولا با فعالیت فیزیکی بدتر می گردد.

در موارد بسیار جدی، علائم تبدیل به حمله میاستنیک می شوند، که در آن، اختلال تنفسی می تواند برای فرد تهدیدنماینده گردد.

ممکن است علائم میاستنی گراویس به صورت روزانه یا فقط هرازگاهی رخ دهد. بعضی مواقع هریک از علائم زیر می تواند شدید باشد:

تاری دید یا دوبینی

اختلال تنفس

اختلال در خوردن

دشواری در انجام فعالیت های فیزیکی

اختلال تکلم

افتادگی پلک ها

افتادگی سر

ضعف عضله چشم

فلج صورت

خستگی

ضعف عضلانی

در صورت بروز هرگونه علائم تهدیدنماینده، از جمله مسائل تنفسی ضروری است فورا به پزشک مراجعه گردد.3

عوارض میاستنی گراویس

معمولاً عوارض جانبی ناشی از ابتلای فرد به بیماری میاستنی گراویس قابل درمان هستند اما بعضی از این موارد ممکن است زندگی فرد را با خطر روبرو کند.

بحران میاستنی

این بحران یکی از عوارض جانبی میاستنی بوده که در نیتجه درگیر شدن عضلات کنترل نماینده تنفس ایجاد می گردد.

در نتیجه تنفس فرد با مشکل روبرو شده و فرد به قدری ضعیف می گردد که ممکن است زندگی اش به خطر بیفتد. بعد بروز بحران میاستنی فرد احتیاج به درمان اورژانسی داشته و باید از دستگاه های تنفسی برای بازگرداندن تنفس فرد استفاده کرد.

برای بازگشت تنفس و بهبود فرد می توان از داروها و درمان های فیلتر خون استفاده کرد.

تومور غده تیموس

بعضی از افراد مبتلا به بیماری میاستنی گراویس ممکن است دچار تومور در غده تیموس که در زیر قفسه سینه قرا گرفته، بشوند.

در پزشکی به این تومورها، تیموماس گفته می گردد و معمولاً خوش خیم و درمان پذیر هستند.

سایر اختلالات دیگر

بعضی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس نیز ممکن است به موارد زیر دچار شوند:

پر کاری یا کم کاری تیروئید

غده تیروئید قرار گرفته در زیر گردن برای تنظیم سوخت و ساز بدن از خود هورمون ترشح می نماید.

در صورتی که تیروئید دچار کم کاری گردد، ممکن است دچار مسائلی مثل اضافه وزن، سرما و دیگر موارد شوید.

در صورت پرکاری تیروئید نیز فرد دچا رمسائلی مثل کاهش وزن، گرما و دیگر مسائل خواهد شد.

بیماری های خود ایمنی

افراد مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است دچار بیماری های خود ایمنی مثل آرتروز روماتوئید یا لوپوس شوند.2

راهکارهای درمان میاستنی گراویس

اگرچه درمان قطعی برای بیماری میاستنی گراویس وجود ندارد (مگر در مواردی که دلیل ایجاد نماینده بیماری تومور تیموس باشد)، اما با اقدامات مناسب، بیمار می تواند بر مسائل بیماری فائق آمده و کیفیت زندگی نسبتاً مطلوبی داشته باشد.

دارو درمانی

دارو های مهارنماینده کولین استراز به عنوان اولین اقدام درمانی در نظر گرفته می شوند. کولین استراز فاکتوری است که باعث تجزیه استیل کولین درمحل اتصال عصب به عضله می گردد؛ این دارو ها با مهارکردن این آنزیم و درنتیجه افزایش استیل کولین، فرآیند پیغام رسانی از عصب به عضله را تقویت نموده و قدرت عضلات را به طور موقت بهبود می بخشند. از جمله این دارو ها می توان به مستینون (پیریدوستیگمین) و نئوستیگمین اشاره نمود.

دارو های سرکوب نماینده سیستم ایمنی از جمله استروئید ها (پردنیزولون)، آزاتیوپرین، سل سپت، ساندیمون و سیکلوفسفامید جهت سرکوبی سیستم ایمنی و جلوگیری از فعالیت آنتی بادی های خودی به کار می فرایند.

پلاسمافرز (تعویض پلاسما)

پلاسما بخشی از خون است که حاوی آنتی بادی است در پلاسمافرز، آنتی بادی های مسئول بیماری از پلاسما جدا شده و پلاسمای بدون آنتی بادی جایگزین می گردد. این روش به طور موقت از شدت علائم بیماری می کاهد.

درمان جراحی

در مواردی که دلیل ایجاد نماینده بیماری، تومور تیموس باشد با عمل جراحی تومور یا کل غده تیموس برداشته می گردد.1

پینوشتها

1.www.yjc.ir

2.www.pezeshket.com

3.www.yadmanteb.com

منبع: راسخون